Hemofilie is een aandoening waarbij er een tekort is aan bloeddeeltjes die verantwoordelijk zijn voor de bloedstolling. Als gevolg hiervan zullen mensen met deze aandoening de neiging hebben om bloedingen te krijgen die moeilijk te stoppen zijn. Deze zeldzame aandoening kan leiden tot ernstige complicaties. Wat zijn dan de gevaren en complicaties die kunnen voortvloeien uit hemofilie? Ontdek hieronder de volledige informatie.
Overzicht van hemofilie
Wanneer u gewond bent en bloedt, zal het lichaam normaal gesproken automatisch bloedcellen verenigen om te stollen met behulp van bloedstollingsfactoren.
Beide zullen samenwerken en het bloeden dat in de wond optreedt stoppen. Gebrek aan bloedstollingsfactoren in het lichaam kan ertoe leiden dat u hemofilie ontwikkelt.
Er zijn verschillende soorten hemofilie en de meeste zijn genetisch geërfd.
Symptomen die voorkomen bij elke persoon met hemofilie zijn verschillend, afhankelijk van de ernst van de ziekte.
Krassen op de ellebogen en knieën zijn niet erg. Bij hemofiliepatiënten is deze aandoening echter zeer gevaarlijk.
Bloedingen die blijven optreden, zullen leiden tot letsel aan weefsels en organen.
Als u een wond opmerkt waar het bloeden moeilijk te stoppen is, vergezeld van hoofdpijn en nekpijn, herhaaldelijk braken en wazig zien, zoek dan onmiddellijk medische hulp.
Complicaties en gevaren van hemofilie
Zoals eerder uitgelegd, is bloeden bij mensen met hemofilie anders dan bloeden bij normale mensen, omdat het fataal kan zijn.
Daarom hebben hemofiliepatiënten een speciale behandeling nodig, zodat bloedingen niet tot complicaties leiden.
Hieronder volgen verschillende soorten gevaren of complicaties die kunnen optreden als hemofilie niet onmiddellijk wordt behandeld.
1. Remmer:
Volgens het Indiana Hemophilia and Thrombosis Center zijn remmers een van de gevaarlijkste en ernstigste complicaties van hemofilie.
Remmers worden vaker aangetroffen bij patiënten met hemofilie type A dan bij type B.
Deze aandoening treedt op wanneer antilichamen of het immuunsysteem eiwitten aanvallen die bloedstolling veroorzaken, namelijk stollingsfactor VIII- en IX-eiwitten.
Onder normale omstandigheden werken antilichamen om het lichaam te beschermen tegen externe bedreigingen, zoals bacteriële of virale infecties.
In ernstige gevallen van hemofilie zullen de antilichamen zich echter tegen de stollingsfactoren keren, waardoor de bloeding moeilijker onder controle te houden is.
Remmers in ernstige gevallen van hemofilie treden meestal op wanneer de patiënt erg jong is en een intraveneuze behandeling begint te ondergaan.
In gevallen van lichte of matige hemofilie verschijnen remmers wanneer de patiënt net een grote operatie heeft ondergaan.
Gewoonlijk zullen artsen en het medische team een ​​behandeling bieden die het lichaam kan helpen deze bloedstollingsfactoren niet aan te vallen.
Deze behandeling heet immuun tolerantie therapie of IT.
2. Problemen met gewrichten en botten
Een ander gevaar of complicatie van hemofilie waarvoor men op zijn hoede moet zijn, is schade aan de botten en gewrichten.
Deze aandoening komt meestal voor in het bindweefsel van spieren (synovium) en kraakbeen.
In het synovium bevinden zich bloedvaten, waardoor dat deel vatbaar is voor bloedingen (hemartrose).
Wanneer er een bloeding in het gewricht is, kunnen de volgende symptomen optreden:
- warm gevoel,
- zwelling,
- tintelingen in het gewrichtsgebied,
- ongemak,
- pijn, en
- stijfheid.
Na verloop van tijd kan een bloeding in het gewricht ervoor zorgen dat het synovium ontstoken en ernstig beschadigd raakt.
Ontsteking van het synovium wordt ook wel synovitis genoemd.
Naast synovitis is hemofilie artropathie een ander gevaar van hemofilie dat de gewrichten kan aantasten.
Deze aandoening is het gevolg van een bloeding in het synovium en kraakbeen die lange tijd aanhoudt en blijvende schade aan het gewricht veroorzaakt.
Om te voorkomen dat de gewrichten en botten beschadigd raken, moet u de aangetaste gewrichten en botten onmiddellijk met ijs comprimeren en vervolgens het lichaamsdeel hoger tillen.
Als de gewrichts- en botschade echter ernstig genoeg is, zal de arts of het medisch team meestal een chirurgische ingreep aanbevelen om het synovium te verwijderen of het beschadigde gewricht en kraakbeen te vervangen door metalen of plastic materialen.
3. Bloeding in het spijsverteringsstelsel
Interne bloedingen kunnen een ernstig probleem zijn bij hemofiliepatiënten, evenals bloedingen in het spijsverteringsstelsel.
Het spijsverteringsstelsel kan problemen en zweren ervaren, bijvoorbeeld als het wordt veroorzaakt door een maagzweer. Blijkbaar kunnen maagzweren een ernstig genoeg gevaar vormen voor mensen met hemofilie.
Volgens het tijdschrift Gastro-enterologie, wordt ongeveer 53-85% van de gevallen van spijsverteringsbloedingen bij hemofiliepatiënten veroorzaakt door maagzweren.
Bloedingen die zich blijven voordoen, kunnen zich uitbreiden naar het spijsverteringsstelsel, zodat er bloed in het braaksel en de ontlasting zal verschijnen. Het bloed ziet eruit als koffiedik of donkerrood van kleur.
Over het algemeen wordt de behandeling van bloedingen in het spijsverteringsstelsel bij mensen met hemofilie gedaan via een infuus om de normale niveaus van bloedstollingsfactoren te reguleren.
3. Hematurie
Naast de spijsvertering kan bloed zich ophopen in de urethra, waardoor er bloed in de urine verschijnt. Dit wordt hematurie genoemd.
Deze aandoening veroorzaakt pijn in de onderbuik omdat de urine (urine) die uit de blaas komt, wordt geblokkeerd door bloed. Deze bloeding is meestal onschadelijk als deze snel wordt behandeld.
4. Bloedarmoede
Een ander gevaar dat op de loer ligt bij hemofilie is bloedarmoede. Bloedingen die zich blijven voordoen, zorgen ervoor dat het aantal rode bloedcellen ver van het normale niveau daalt.
Als deze aandoening optreedt, zal het lichaam vermoeidheid ervaren, voelt het lichaam zwak en hoofdpijn. Bloedarmoede kan worden behandeld door bloedtransfusies te krijgen.
5. Intracraniële bloeding
Intracraniële bloeding is een soort bloeding die optreedt in de hersenen. Meestal wordt deze aandoening veroorzaakt door een trauma door een verwonding aan het hoofd.
Bij mensen met hemofilie kan een simpele knobbel op het hoofd zelfs gevaar opleveren in de vorm van een hersenbloeding. Deze aandoening is zeer zeldzaam, maar kan leiden tot hersenbeschadiging of overlijden.
6. Compartimentsyndroom
Compartimentsyndroom treedt op wanneer een bloeding in de spier de slagaders en zenuwen in de spier onder druk zet. Na verloop van tijd kan deze aandoening spierbeschadiging veroorzaken en ernstige pijn veroorzaken.
Dit syndroom heeft echter een zeer lage incidentie bij hemofiliepatiënten. De effectieve behandeling hiervoor is chirurgische ingrepen fasciotomie.
Dus, is er een manier om te voorkomen dat hemofiliepatiënten de bovengenoemde complicaties krijgen?
Natuurlijk wel, namelijk door vooral voor hemofiliepatiënten gezond te leven, zodat de ziekte niet erger wordt en de kans op complicaties kleiner wordt.
Sommigen van hen kunt u, onder andere, als volgt doen.
- Regelmatige lichaamsbeweging.
- Vermijd het gebruik van medicijnen die het bloeden verergeren, zoals aspirine, ibuprofen en warfarine.
- Houd uw tanden en mond schoon om bloedingen in het tandvlees te voorkomen.
- Bescherm uw kind door een helm te dragen bij lichamelijke activiteiten, zoals fietsen.
