Thalassemie, een type bloedziekte, is een ziekte die ervoor zorgt dat rode bloedcellen in het lichaam de zuurstof niet goed vervoeren. Als ze niet goed worden behandeld, zullen verschillende gezondheidscomplicaties op de loer liggen voor mensen met thalassemie. Wat zijn de gevaren die kunnen optreden bij mensen met thalassemie?
Mogelijke complicaties van thalassemie
Het lichaam van mensen met thalassemie zal minder gezonde rode bloedcellen hebben. De belangrijkste oorzaak van thalassemie is een genetische mutatie die erfelijk is, dus deze aandoening beïnvloedt de productie van hemoglobine (Hb) in het bloed.
Een van de belangrijkste functies van hemoglobine is het transporteren en distribueren van zuurstof door het lichaam via de bloedbaan. Als de hemoglobine in rode bloedcellen niet normaal werkt, krijgt de patiënt symptomen van thalassemie, zoals bloedarmoede.
De ernst van de symptomen die optreden, hangt meestal af van het type thalassemie dat wordt geleden. Voor patiënten met thalassemie minor met een ernst die meestal mild is, is het risico op complicaties meestal erg laag.
Thalassemie major, dat ernstiger is, kan echter verschillende gezondheidsproblemen veroorzaken, variërend van botaandoeningen, groei en ontwikkeling van de patiënt tot de gevoeligheid van het lichaam voor bepaalde ziekten.
Het volgende is een uitleg van elk van de gevaren en gezondheidscomplicaties die kunnen optreden bij thalassemiepatiënten:
1. Problemen en schade aan de botten
Een van de meest voorkomende complicaties bij mensen met thalassemie zijn botproblemen. U denkt misschien, hoe kunnen bloedaandoeningen de gezondheid van de botten verslechteren?
Volgens de website van de Centers for Disease Control and Prevention zal het lichaam van mensen met thalassemie veel harder werken om meer rode bloedcellen te maken. De aanmaak van rode bloedcellen vindt plaats in het beenmerg, het sponsachtige deel dat zich in het midden van de botten bevindt.
Wanneer het beenmerg harder werkt dan normaal, zorgt dit ervoor dat de botten overgroeien, uitzetten en uitrekken. Als gevolg hiervan worden botten dunner, broos en vatbaar voor breuken.
Een van de complicaties van thalassemie die de botten aanvalt, is osteoporose. Op basis van een studie van Deskundige beoordeling van hematologie, heeft ongeveer 51% van de patiënten met thalassemie osteoporose.
2. Overtollig ijzer in het lichaam
Een manier om thalassemie te behandelen, is door bloedtransfusies te geven, zodat het lichaam een normaal aantal rode bloedcellen krijgt. Routine bloedtransfusies worden meestal gegeven aan patiënten met ernstige of ernstige thalassemie.
Te veel bloedtransfusies kunnen echter het ijzergehalte in het lichaam verhogen. IJzer dat zich te veel ophoopt, kan de functie van organen, zoals het hart en de lever, nadelig beïnvloeden.
Om complicaties van ijzerstapeling te voorkomen, hebben thalassemiepatiënten ijzerchelatietherapie nodig. Chelatietherapie maakt gebruik van medicijnen, pillen of injecties onder de huid, om overtollig ijzer kwijt te raken voordat het zich ophoopt in de organen.
3. Alloimmunisatie
Nog steeds geassocieerd met complicaties van thalassemie als gevolg van bloedtransfusieprocedures, zijn thalassemie-patiënten ook vatbaar voor een aandoening die alloimmunisatie wordt genoemd. Deze aandoening treedt op wanneer het immuunsysteem bloed van een transfusie als een bedreiging ziet en probeert het te vernietigen.
Allo-geïmmuniseerde thalassemische patiënten kunnen nog steeds bloedtransfusies krijgen, maar het ontvangen bloed moet worden onderzocht en vergeleken met hun eigen bloed. Het doel is ervoor te zorgen dat het bloed van de transfusie niet wordt vernietigd door het immuunsysteem.
Deze procedure vereist natuurlijk extra tijd, dus patiënten die bloedtransfusies krijgen, moeten langer wachten om geschikt bloed te vinden.
4. Hepatomegalie (vergroting van de lever)
Complicaties van thalassemie kunnen ook de lever aantasten. Bij mensen met thalassemie kan abnormale productie van rode bloedcellen extramedullaire erytropoëse veroorzaken, waarbij rode bloedcellen worden geproduceerd door andere organen, zoals de lever, milt en lymfeklieren.
Wanneer de lever te veel rode bloedcellen aanmaakt, kan de lever groter worden dan normaal. Daar houdt het niet op, een vergrote lever kan ook andere gezondheidsproblemen veroorzaken, zoals hepatitis. Dat is de reden waarom mensen met ernstige thalassemie vaak last hebben van geelzucht (geelzucht).
5. Hartproblemen
Een ander orgaan dat ook risico loopt op complicaties als gevolg van thalassemie is het hart. De hartfunctie kan worden aangetast als gevolg van bloedtransfusieprocedures bij patiënten met thalassemie major.
Dit houdt verband met een toename van het ijzergehalte in het lichaam. De ophoping van ijzer kan de prestaties van de hartspier verstoren. Als gevolg hiervan lopen mensen met thalassemie risico op verschillende ziekten, zoals congestief hartfalen en coronaire hartziekten.
6. Meer vatbaar voor infecties
Zoals hierboven vermeld, wordt bloed bij mensen met thalassemie ook in overmaat geproduceerd in de milt. De milt is een orgaan aan de linkerkant van de buik, net onder de onderste ribben.
De twee belangrijkste functies van de milt zijn het filteren van het bloed en het opsporen van bepaalde infecties in het bloed. Als u thalassemie heeft, zal de grootte van de milt toenemen omdat het zo hard werkt om bloedcellen te maken.
Deze complicatie zorgt ervoor dat de milt niet werkt om bloed te filteren of bepaalde infecties in het lichaam van thalassemiepatiënten op te sporen.
Als gevolg hiervan ervaren mensen met thalassemie vaak een aandoening genaamd verzwakt immuunsysteem. Dit betekent dat de afweer van het lichaam tegen infectie niet meer goed werkt.
In dit stadium bent u vatbaarder voor virale en bacteriële infecties, variërend van milde zoals griep tot ernstige zoals longontsteking en hepatitis C. Daarom hebben thalassemiepatiënten extra bescherming nodig, zoals griepprikken en andere vaccinaties.
7. Verminderde hormoonproductie en puberteit
Een andere complicatie die ook vaak wordt aangetroffen bij patiënten met ernstige thalassemie is een verminderde groei en ontwikkeling. Dit komt door de ophoping van ijzer dat ook in de endocriene klieren wordt aangetroffen.
Endocriene is een klier die functioneert om hormonen in het lichaam te produceren. Deze hormonen spelen een rol in het proces van groei, puberteit en lichaamsmetabolisme.
Wanneer ijzer zich te veel ophoopt in de endocriene klieren, kan de hormoonproductie van het lichaam worden verstoord. Als gevolg hiervan zal de puberteit bij mensen met thalassemie meestal met meerdere jaren worden vertraagd, namelijk op de leeftijd van 13 jaar bij meisjes en 14 jaar bij jongens.
