Het hart is een vitaal orgaan waarvan de functie het is om bloed door het bloed te pompen. Deze hartfunctie kan verstoord zijn door een aandoening, zoals een zwak hart of wat je kent als cardiomyopathie. Welnu, er zijn veel soorten zwakke hartaandoeningen, waaronder aritmogene rechterventrikeldysplasie. Meer weten over deze hartziekte? Bekijk de volledige recensie hieronder.
Definitie van aritmogene rechterventrikeldysplasie
Aritmogene rechterventrikeldysplasie of aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie/aritmogene rechterventrikeldysplasie (ARVD) is een van de zeldzame zwakke hartaandoeningen. Deze aandoening duidt op een stoornis in het myocardium, de wand van de hartspier. Na verloop van tijd kan dit myocard beschadigd raken en een onregelmatige hartslag (aritmie) veroorzaken.
Bovendien lopen mensen met dergelijke hartaandoeningen een hoog risico op een plotselinge dood, vooral tijdens zware inspanning. ARVD kan een oorzaak zijn van een plotselinge hartstilstand bij jonge atleten.
Hoe vaak komt deze aandoening voor?
Zwakke hartziekte is een vorm van cardiomyopathie die vrij zeldzaam is in vergelijking met gedilateerde cardiomyopathie of restrictieve cardiomyopathie. Deze aandoening treft meestal tieners of jonge volwassenen.
Mensen bij wie deze ziekte is vastgesteld, moeten zo snel mogelijk worden behandeld. De reden is dat het myocard in een vergevorderd stadium ernstig beschadigd raakt, deze ziekte kan hartfalen veroorzaken, namelijk het hart kan het bloed niet meer rondpompen.
Tekenen en symptomen van aritmogene rechterventrikeldysplasie
De vroege ontwikkeling van de ziekte veroorzaakt soms geen symptomen. Gewoonlijk zullen symptomen verschijnen wanneer de hartfunctie begint af te nemen. De volgende zijn tekenen en symptomen van zeldzame cardiomyopathie, zoals geciteerd op de Johns Hopkins Medicine-website.
- aritmie. Aandoeningen die een onregelmatige hartslag veroorzaken, zoals een versnelde hartslag, overslaande hartslag, hartkloppingen of een bonzend gevoel in het hart.
- Vroegtijdige ventriculaire contracties. Deze toestand duidt op een extra hartslag die optreedt wanneer een elektrisch signaal in de ventrikels begint.
- Ventriculaire tachycardie. Een reeks snelle hartslagen, afkomstig uit de ventrikels. Het kan maar een paar tellen duren of het kan doorgaan en levensbedreigende aritmieën veroorzaken. Ventriculaire tachycardie kan zwakte, misselijkheid, braken en duizeligheid en snelle hartkloppingen veroorzaken.
- Flauwvallen. Mensen met deze zeldzame zwakke hartaandoening kunnen plotseling het bewustzijn verliezen.
- Hartfalen. Zelden, maar kan voorkomen, rechterhartfalen, dat symptomen van zwakte, zwelling van de voeten en enkels (perifeer oedeem), vochtophoping in de buik (ascites) en symptomen van aritmieën veroorzaakt.
- Plotselinge hartstilstand. Bij sommige patiënten is het eerste teken van ARVD een hartstilstand, waarbij het hart stopt met kloppen en bloed naar alle organen van het lichaam pompt. Een hartstilstand kan de dood tot gevolg hebben als deze niet binnen enkele minuten wordt behandeld.
Wanneer moet u een arts raadplegen?
Iedereen is zeer waarschijnlijk symptomen van een zwakke hartziekte ervaren zijn anders. Er zijn ook mensen die verschillende symptomen ervaren en die hierboven misschien niet worden genoemd.
U moet onmiddellijk een arts raadplegen als u de bovenstaande symptomen ervaart. Als u bent flauwgevallen, zoek dan onmiddellijk hulp in het ziekenhuis, zodat u sneller behandeld kunt worden.
Oorzaken van aritmogene rechterventrikeldysplasie
De oorzaak van deze zwakke hartziekte is een mutatie van verschillende desmosoomgenen. Dit gen dient om de opdracht te geven om structurele componenten van cellen te maken die desmosomen worden genoemd. Desmosomen hechten hartspiercellen aan elkaar, geven kracht aan het myocardium en spelen een rol bij het zorgen voor coagulatie tussen omringende cellen.
Mutaties (veranderingen) in het desmosomale gen verminderen de desmosomale functie. Zonder normale desmosomen laten de cellen van het myocardium los van elkaar en sterven ze af, vooral wanneer de hartspier onder spanning staat, zoals tijdens zware inspanning.
Deze veranderingen hebben voornamelijk invloed op het myocardium rond de rechter hartkamer, een van de twee onderste kamers van het hart. Het beschadigde myocard wordt geleidelijk vervangen door vet- en littekenweefsel.
Naarmate dit abnormale weefsel zich opbouwt, strekken de wanden van de rechter hartkamer zich uit en voorkomen ze dat het hart het bloed effectief rondpompt. Deze veranderingen interfereren ook met de elektrische signalen die de hartslag regelen, wat aritmieën kan veroorzaken.
In zeldzame gevallen kunnen mutaties in niet-desmosomale genen ook ARVD veroorzaken. Deze genen hebben verschillende functies, waaronder celsignalering, het verstrekken van structuur en stabiliteit aan hartspiercellen en het helpen handhaven van een normaal hartritme.
Onderzoekers doen momenteel verder onderzoek om te bepalen hoe mutaties in niet-desmosomale genen ARVD kunnen veroorzaken.
Genmutaties worden gevonden bij ongeveer 60 procent van de mensen met ARVD. De meest voorkomende mutatie in het desmosomale gen wordt PKP2 genoemd.Bij mensen zonder een geïdentificeerde mutatie is de oorzaak van de aandoening onbekend.
Het is echter mogelijk dat deze aandoening verband houdt met afwijkingen in de rechter hartkamer of myocarditis, een ontsteking van de hartspier.
Risicofactoren voor aritmogene rechterventrikeldysplasie
Er is aangetoond dat familiegeschiedenis een risicofactor is voor het ontwikkelen van de ziekte, hoewel niet iedereen met de ziekte een familiegeschiedenis van de aandoening heeft. Het risicopercentage als gevolg van familiegeschiedenis is 30-50%.
Daarom wordt aanbevolen dat alle familieleden in de eerste en tweede graad, namelijk ouders, broers en zussen, kinderen, kleinkinderen, ooms, tantes, neven en nichten, worden onderzocht als een van hen cardiomyopathie heeft.
Bovendien kan dit patroon van overerving van hartaandoeningen ook autosmaal recessief zijn, namelijk de ziekte van Naxos. De ziekte, die in deze familie voorkomt, wordt gekenmerkt door verdikking van de buitenste laag van de huid op de handpalmen en voetzolen (hyperkeratose) en dik haar zoals wol. Mensen met deze ziekte lopen het risico op latere leeftijd een zwak hart te krijgen.
Diagnose en behandeling van aritmogene rechterventrikeldysplasie
De verstrekte informatie is geen vervanging voor medisch advies. Raadpleeg ALTIJD uw arts.
De diagnose van deze zeldzame slopende hartziekte is gebaseerd op het voldoen aan een specifieke reeks criteria, waaronder:
- een afwijking in de ECG-resultaten,
- patiënt heeft aritmie
- er zijn structurele afwijkingen en weefselkenmerken, evenals
- familiegeschiedenis en genetica.
Het onderzoek wordt voltooid met de toestand van een abnormale functie van de rechter hartkamer en de aanwezigheid van vet of vezelachtig vet dat infiltreert vanuit de rechter hartkamer (myocard). Al deze resultaten worden verkregen uit een reeks medische tests, waaronder een ECG inclusief een ECG-stresstest, een CT-scan van het hart en een MRI van het hart.
Wat zijn de manieren om te behandelen? aritmogene rechterventrikeldysplasie?
Behandelingsopties verschillen per patiënt en zijn gebaseerd op de harttestresultaten van de patiënt, medische geschiedenis en de aan- of afwezigheid van genetische mutaties. Meer details, laten we de behandeling één voor één bespreken.
A. Neem medicijnen
Medicijnen, zoals sotolol of amiodaron, kunnen worden gebruikt om het aantal episodes en de ernst van de aritmie te verminderen. Deze medicijnen tegen hartaandoeningen kunnen de elektriciteit van het hart direct of indirect veranderen, door de effecten van adrenaline te blokkeren of de bloedtoevoer naar het hart te vergroten. Patiënten met ventriculaire tachycardie kunnen naast antiaritmica ook bètablokkers krijgen voorgeschreven.
ACE-remmers kunnen ook helpen de belasting van het hart te verminderen en hartfalen te voorkomen. Houd er rekening mee dat alle medicijnen bijwerkingen kunnen veroorzaken, dus raadpleeg uw arts voordat u ze gebruikt.
B. Plaatsing van een implanteerbare cardioverter defibrillator (ICD)
Naast het nemen van medicijnen, kan uw arts ook een implanteerbaar cardioverter-defibrillatorapparaat aanbevelen als behandeling voor cardiomyopathie. Dit apparaat bewaakt de hartslag en stuurt automatisch kleine elektrische schokken naar het hart als de hartslag onregelmatig is. Dit kan kortstondig ongemak veroorzaken dat sommige patiënten omschrijven als "kicks op de borst".
De ICD kan ook als pacemaker fungeren en kan langzame of snelle ritmes aan. Patiënten moeten elke drie tot zes maanden worden onderzocht en moeten mogelijk elke vier tot zes jaar worden vervangen.
C. Katheter Ablatie
Dan kan een zwakke hartaandoening ook worden behandeld met katheterablatie. Deze behandeling kan de behoefte aan ICD-therapie helpen verminderen.
Deze behandeling maakt gebruik van warmte-energie of koude energie om abnormale elektrische signalen te blokkeren, zodat de hartslag weer normaal kan worden. Hartablatie wordt meestal uitgevoerd met behulp van een dunne, flexibele buis, een katheter genaamd, die door een ader of slagader wordt ingebracht.
Behandeling van aritmogene rechterventrikeldysplasie thuis
Naast medische behandeling door artsen en ziekenhuizen, moeten patiënten met een zwakke hartaandoening hun levensstijl echt aanpassen aan hun toestand.
Dit omvat een gezond dieet dat goed is voor het hart, voldoende slaap krijgen, bepaalde activiteiten zoals lichaamsbeweging beperken en stress beheersen. Op die manier zal de effectiviteit van de behandeling van de arts beter zijn bij het beheersen van de symptomen.
